реферат, рефераты скачать Информационно-образоательный портал
Рефераты, курсовые, дипломы, научные работы,
реферат, рефераты скачать
реферат, рефераты скачать
МЕНЮ|
реферат, рефераты скачать
поиск
Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

АЛЬВЕОЛИТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Определение

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) —

патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной

природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся

нарастающей дыхательной недостаточностью.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной

природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад

коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными

макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа

отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной

ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие

образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами

«ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.

Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям,

при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит

к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в

стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного

персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-

фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных

макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение.

утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров

фиброзной тканью.

Клинические симптомы

1. Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель,

невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними

углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение

температуры тела.

2. Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом

«барабанных палочек» и «часовых стекол».

3. Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание,

сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов

увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над

областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент

II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные

1. OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

2. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот,

фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

3. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление

ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.

4. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии:

увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными

цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет

интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов

легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в

апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни —

просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности

куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ:

данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и

гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные

инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-

клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964). :

1. соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

2. заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:

3. утрата нормальной структуры альвеол;

4. полное нарушение архитектоники легких;

5. возникновение кистозных полостей

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин,

гаптоглобин.

3. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с

фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

4. ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги,

иммуноглобулины.

5. Рентгенография легких.

6. ЭКГ.

7. Спирография.

8. Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная

биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).



© 2003-2013
Рефераты бесплатно, рефераты литература, курсовые работы, реферат, доклады, рефераты медицина, рефераты на тему, сочинения, реферат бесплатно, рефераты авиация, курсовые, рефераты биология, большая бибилиотека рефератов, дипломы, научные работы, рефераты право, рефераты, рефераты скачать, рефераты психология, рефераты математика, рефераты кулинария, рефераты логистика, рефераты анатомия, рефераты маркетинг, рефераты релиния, рефераты социология, рефераты менеджемент.